Existem dois tipos de esclerodermia (que significa “pele dura”): a forma sistêmica (esclerose sistêmica), que afeta os órgãos e sistemas internos do organismo, além da pele, e a forma localizada, que afeta uma área determinada da pele, seja na forma de placas (morféia) ou acometendo uma faixa de um membro superior ou inferior (linear) ou uma faixa na testa (“golpe de sabre”).
Os adultos, especialmente as mulheres, têm maior propensão a desenvolver a esclerose sistêmica, enquanto a esclerodermia localizada é mais comum nas crianças. Acredita-se que haja uma base genética para a doença, pois a ocorrência é mais comum entre pessoas que têm familiares com outras doenças autoimunes, como o lúpus. Em alguns casos, existe mais de um familiar com esclerose sistêmica, embora, em geral, somente um membro da família seja afetado.
Fatores ambientais, como a exposição à sílica e o uso de certos medicamentos podem desencadear a doença.
Existem dois tipos de esclerose sistêmica: a cutânea limitada e a cutânea difusa. A diferença entre elas é a extensão do acometimento da pele. Na esclerose sistêmica limitada, o espessamento da pele envolve somente mãos e antebraços, pernas e pés. Na difusa, as mãos, antebraços, braços, pés, pernas, coxas e tronco são acometidos. A face é afetada nas duas formas clínicas da doença. A importância em se fazer a distinção entre as duas formas é que sua extensão pode refletir o grau de dano de órgãos internos.
Diversas características clínicas podem ocorrer tanto na forma difusa quanto na limitada. O fenômeno de Raynaud, por exemplo, ocorre nas duas e acomete mais de 95% dos pacientes É uma situação clínica onde os dedos se tornam pálidos ou azulados quando expostos ao frio e voltam a se ficar corados após o aquecimento. Estes episódios são causados por um vasoespasmo dos pequenos vasos sanguíneos dos dedos, que com o passar do tempo podem ficar danificados, comprometendo a circulação nessa área. Este processo pode levar ao aparecimento de microulcerações de polpas digitais, podendo causar úlceras digitais dolorosas.
O esôfago também costuma ser afetado em quase todos os pacientes esclerodérmicos. A perda de sua capacidade de se movimentar espontaneamente (motilidade) pode acarretar engasgos frequentes nas refeições e o refluxo do ácido gástrico para o esôfago pode causar queimação na “boca do estômago”.
Outra característica da doença são as telangiectasias, pequenas manchas vermelhas que aparecem nas mãos, braços, face e tronco. Não trazem nenhuma consequência mais grave, mas são desagradáveis do ponto de vista estético, especialmente quando ocorrem na face. A presença de telangiectasias em esôfago, estômago e intestinos pode ocorrer em alguns pacientes e causar sangramentos.
Pessoas com a forma difusa da esclerose sistêmica também podem desenvolver fibrose pulmonar (causando espessamento dos pulmões e interferindo na respiração) e acometimento renal e intestinal. Todos os pacientes esclerodérmicos devem fazer teste periódico de função pulmonar a fim de monitorar o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Sintomas de doença pulmonar incluem tosse seca persistente e falta de ar. Nos estágios iniciais da doença, o paciente pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.
O acometimento renal ocorre mais frequentemente na esclerose sistêmica difusa, especialmente nos primeiros cinco anos após o diagnóstico e geralmente se inicia com um súbito aumento da pressão arterial, que no começo pode ser assintomático. Se não detectado e tratado, este aumento da pressão pode danificar os rins em questão de semanas, o que é conhecido como crise renal esclerodérmica.
O risco de extenso acometimento do tubo digestivo, com lentificação da motilidade de esôfago, estômago e intestinos, é maior nos pacientes com esclerose sistêmica difusa. Estes sintomas incluem a sensação de ficar “estufado” por tempo prolongado após as refeições, diarréia e alternância de diarréia e constipação intestinal.
Também pode ocorrer calcinose, ou seja, presença de depósitos de cálcio nas estruturas da pele, que podem tomar a forma de nódulos firmes ou áreas como se fossem contusões, que costumam ocorrer em dedos das mãos e cotovelos, mas podem acometer várias outras áreas do organismo.
A esclerose sistêmica limitada com doença prolongada pode causar nos pacientes a hipertensão pulmonar (HP), que é um aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões. Este aumento de pressão é totalmente independente da pressão arterial, comumente verificada nos braços. O sintoma mais comum é a falta de ar em atividades que exigem esforços.
Fatores ambientais, como a exposição à sílica e o uso de certos medicamentos podem desencadear a doença.
Existem dois tipos de esclerose sistêmica: a cutânea limitada e a cutânea difusa. A diferença entre elas é a extensão do acometimento da pele. Na esclerose sistêmica limitada, o espessamento da pele envolve somente mãos e antebraços, pernas e pés. Na difusa, as mãos, antebraços, braços, pés, pernas, coxas e tronco são acometidos. A face é afetada nas duas formas clínicas da doença. A importância em se fazer a distinção entre as duas formas é que sua extensão pode refletir o grau de dano de órgãos internos.
Diversas características clínicas podem ocorrer tanto na forma difusa quanto na limitada. O fenômeno de Raynaud, por exemplo, ocorre nas duas e acomete mais de 95% dos pacientes É uma situação clínica onde os dedos se tornam pálidos ou azulados quando expostos ao frio e voltam a se ficar corados após o aquecimento. Estes episódios são causados por um vasoespasmo dos pequenos vasos sanguíneos dos dedos, que com o passar do tempo podem ficar danificados, comprometendo a circulação nessa área. Este processo pode levar ao aparecimento de microulcerações de polpas digitais, podendo causar úlceras digitais dolorosas.
O esôfago também costuma ser afetado em quase todos os pacientes esclerodérmicos. A perda de sua capacidade de se movimentar espontaneamente (motilidade) pode acarretar engasgos frequentes nas refeições e o refluxo do ácido gástrico para o esôfago pode causar queimação na “boca do estômago”.
Outra característica da doença são as telangiectasias, pequenas manchas vermelhas que aparecem nas mãos, braços, face e tronco. Não trazem nenhuma consequência mais grave, mas são desagradáveis do ponto de vista estético, especialmente quando ocorrem na face. A presença de telangiectasias em esôfago, estômago e intestinos pode ocorrer em alguns pacientes e causar sangramentos.
Pessoas com a forma difusa da esclerose sistêmica também podem desenvolver fibrose pulmonar (causando espessamento dos pulmões e interferindo na respiração) e acometimento renal e intestinal. Todos os pacientes esclerodérmicos devem fazer teste periódico de função pulmonar a fim de monitorar o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Sintomas de doença pulmonar incluem tosse seca persistente e falta de ar. Nos estágios iniciais da doença, o paciente pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.
O acometimento renal ocorre mais frequentemente na esclerose sistêmica difusa, especialmente nos primeiros cinco anos após o diagnóstico e geralmente se inicia com um súbito aumento da pressão arterial, que no começo pode ser assintomático. Se não detectado e tratado, este aumento da pressão pode danificar os rins em questão de semanas, o que é conhecido como crise renal esclerodérmica.
O risco de extenso acometimento do tubo digestivo, com lentificação da motilidade de esôfago, estômago e intestinos, é maior nos pacientes com esclerose sistêmica difusa. Estes sintomas incluem a sensação de ficar “estufado” por tempo prolongado após as refeições, diarréia e alternância de diarréia e constipação intestinal.
Também pode ocorrer calcinose, ou seja, presença de depósitos de cálcio nas estruturas da pele, que podem tomar a forma de nódulos firmes ou áreas como se fossem contusões, que costumam ocorrer em dedos das mãos e cotovelos, mas podem acometer várias outras áreas do organismo.
A esclerose sistêmica limitada com doença prolongada pode causar nos pacientes a hipertensão pulmonar (HP), que é um aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões. Este aumento de pressão é totalmente independente da pressão arterial, comumente verificada nos braços. O sintoma mais comum é a falta de ar em atividades que exigem esforços.
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